唇腭裂是颜面部常见的先天性畸形。根据国内外统计,约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂和腭裂;男多于女,左侧较右侧为多。
唇裂和腭裂,常在一个家属系统中个别出现,还可伴有身体其他部分的畸形。
唇腭裂的病因
这种先天性畸形,主要是在怀孕第4周到第10周期间,由于某些致病因素导致胎儿面部发育障碍所致。目前医学认为可能的致病因素有:
1、遗传因素:部分患儿直系或旁系亲属中有类似畸形发生。大约有20%左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。
2、感染和损伤:怀孕初期(2个月左右)的母亲感染过病*,如流感、风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。
3、母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病。
4、怀孕期间服用某些药物:如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。
5、怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。
6、情绪影响:在唇腭发育的关键时期,孕妇情绪或生理紧张,易致胎儿畸形。
唇腭裂的分类
唇裂和腭裂有单侧的和双侧的,有不完全的和完全的。唇裂可以和各种程度不同的腭裂同时存在;而腭裂也可以不伴有唇裂,单独发生。临床上一般可分为下列各种基本类型:
01唇裂
1、单侧不完全唇裂偶伴有鼻的变形。
2、单侧完全唇裂常与单侧、完全(贯通性)腭裂同时存在。鼻小住和唇人中被面部肌拉向健侧,而裂侧鼻翼被拉向外侧,因而裂侧鼻翼变扁、且长,引起鼻的严重不对称。
3、双侧、不完全唇裂两侧鼻翼略被拉向外侧,鼻孔因而轻度变形。
4、双侧、完全唇裂常与双侧、完全(贯通性)腭裂同时存在,与鼻中隔连接的前颌显著地向前突出。
02腭裂
1、悬雍垂裂或软腭裂。
2、软、硬腭裂缺裂的程度各种不同,严重的可裂至门齿孔。鼻中隔可与一侧腭突相连接。
3、单侧、完全(贯通性)腭裂常与单侧、完全唇裂同时存在。裂侧的腭突完全游离,与鼻中隔不相连接;其面积较健侧略小。裂侧鼻腔与口腔完全相通。
4、双侧、完全(贯通性)腭裂常与双侧、完全唇裂同时存在。左右两侧腭突都与鼻中隔不相连接,与鼻中隔连接的前颌显著地向前突出,两侧鼻腔与口腔完全相通。
唇腭裂的临床表现
唇裂仅致颜面的畸形,很少妨碍患儿的吸乳。但在腭裂,由于口腔与鼻腔间存在缺裂,吸乳时口腔内不能形成所必需的负压,以致患儿有吸乳困难,导致营养不良。
又由于口腔与鼻腔相通,口腔清洁卫生差,因而易发生中耳炎及呼吸道感染。严重的是由于腭裂引起的发音障碍,患儿言语不清名,呈开放性鼻音。
唇腭裂的治疗
必须行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形,而在腭裂是恢复饮食和言语功能。手术必须在适当的年龄施行,这对手术后的远期效果具有决定性的意义。
01唇裂的修复
早期手术,效果良好。多数认为婴儿在出生2~3个月较宜,如果哺乳情况满意,婴儿生理性*疸已消失,体重也恢复到出生时,婴儿对手术耐受能力有所增强,即可施行修复手术。
双侧唇裂手术宜推迟到6个月后施行。尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等。总之,应争取在1岁以内完成唇裂修复手术。
02腭裂的修复
手术年龄过早,可阻碍上颌骨的正常发育,使腭部狭窄并缩短,造成上下牙列的咬合发生障碍。相反,如果过迟,往往很难矫正患者的发音,即要恢复正确的发音,也不阻碍上颌骨的正常发育,一般而论:
1、对于悬雍垂裂、软腭裂或轻度的软硬腭裂,手术年龄在2~3岁。这些类型的腭裂多不阻碍上颌骨的正常发育。
2、对于严重的软硬腭裂,尤其是完全(贯通性)腭裂,应先在患儿出生5~6个月后修复唇裂和腭裂鼻孔底部,而将腭裂手术推迟到4~5岁时。
这时,上颌骨已发育到很大程度,手术后不会引起严重的腭部变形,而在患儿入学前(足7岁)还有足够的时间来矫正其发音。
03唇腭裂的二期修复
唇腭裂一期修复后,往往在发育过程出现上唇疤痕、不饱满,鼻翼不对称、鼻基底塌陷等畸形,这些畸形的修复是比较困难的。
术前要有一个综合设计。首先观察是否存在上颌发育不足,如果有上颌发育不足,年满18岁之后行上颌前移的正颌手术;或早期施行牵引成骨的干预治疗。
如果单纯是软组织异常,不能单纯切开皮肤、再缝合这样简单治疗。要对鼻翼软骨、鼻基底等进行全面矫治,这样才能获得满意效果。