来自日本名古屋的Yoshinao博士最近在BrJDermatol期刊的ImageGallery版块发表临床图片,报道了特殊皮肌炎患者的特殊临床表现,一起来学习。
抗PM-Scl抗体与多发性肌炎/系统性硬皮病重叠综合征有关。Yoshinao临床发现有3位皮肌炎患者抗PM-Scl抗体阳性,在此前的研究显示,皮肌炎患者此抗体阳性率仅为2.4%(3/)。
Yoshinao总结临床特征时发现,3位患者均有掌跖角化过度(图1a-c)及间质性肺病,其中2位还有恶性肿瘤。其中1位患者因使用「按摩拖鞋」而出现足底角化过度加重(图1d-f)。
图1伴掌跖角化过度的皮肌炎患者临床表现
掌跖角化过度的发生率在抗PM-Scl抗体阳性皮肌炎(3/3,%)中显著高于抗PM-Scl抗体阴性皮肌炎患者(1/,0.8%)。
因此Yoshinao认为角化过度的皮肤特点可能是抗PM-Scl抗体阳性皮肌炎有鉴别意义的皮肤表现。
扩展学习学者Wong曾报道23位皮肌炎患者中,11位有明显的角化过度性毛囊性融合丘疹,临床表现形似毛发红糠疹,组织病理学亦表现为毛囊性角化过度伴不同程度炎症浸润。
学者Requena则发现皮肌炎亦可出现毛囊表皮交界处的角化过度。这些研究提示,皮肌炎本身有较高可能合并不同程度和部位的角化过度(图2)。
图2皮肌炎患者(女,49岁)临床表现,a.泛发鳞屑性红斑及毛囊融合丘疹;b.上眼睑呈皮肤异色病样外观;c.掌部皮肤弥漫红斑及增厚,散在不受累区
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编辑:费肥肥
责任编辑:汪宇慧投稿邮箱:wangyh
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