红斑狼疮是一种累及全身多脏器、多系统的自身免疫性疾病,属结缔组织疾病范围。在中医文献中尚未查到相似的病名,但根据其症状一般认为属于“发斑”、“痹证”、“水肿”、“心悸”、“*疸”等范畴。
本病男女皆可患病,而以女性为多见,男女之比约为1:7—9,发病年龄以中青年为最多。其发病率约为1/l0万,近年来有增加的趋势。根据本病的临床表现可分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮3个类型.
总由先天禀赋不足,气血耗伤,肝肾亏损,*邪侵入所致。《素问·生气通天论》中说:“阴者,藏精而起极也;阳者,卫外而为固也。”阴阳失调是发病之本。肝藏血,肾藏精,精血不足,虚火上炎,若日光照射,两热相搏;或*邪内侵,郁久化热;或妊娠冲任受损;或内服药物,*邪蕴结。以致热*入里瘀阻经脉,内伤脏腑,外阻肌肤而成。
1热*炽盛,肝肾不足,El晒和*邪侵袭,入于肌肤经络,燔灼营血,内侵脏腑,热*炽盛所致。
2阴虚内热,正邪抗争,耗气伤精,气阴两虚,外则肌肤失养,内则脏腑受损,产生阴虚火旺的证候.
3脾肾阳虚,病久则阴损及阳,而致脾肾阳虚。西医学对本病的病因尚不明了,目前大多认为是多种原因引起的免疫功能紊乱,遗传、感染、紫外线照射、药物、内分泌异常、过分劳累、精神创伤等均可促使本病的发生或加剧。
1临床表现1.1盘状红斑狼疮基本损害为*豆至蚕豆大小的红斑,边缘稍隆起,中央略凹陷,呈圆形、不规则形,典型者形成蝴蝶样形态,一般逐渐向外扩大、蔓延、红斑表面附有粘着性鳞屑,剥去鳞屑在皮肤上可见到开大的毛囊口哆开.状如筛孔,鳞屑下面有角质栓,状如钉板,嵌在开大的毛囊孔内.有时毛细血管扩张。多年的皮损中央萎缩或形成疤痕,周围色素沉着,间有色素减退。
本病大多仅局限在面部,以两颊、鼻部或者耳轮为主,粘膜也可受累,主要侵犯下唇和上唇的红缘,其次为颊、舌、腭部。一般无自觉症状,或伴有不同程度的瘙痒和烧灼感,少数患者可有低热、乏力、关节酸痛等症状。
发生在不同部位的皮损,常有不同的形态,如在头皮者,多先有红斑鳞屑,再有角质增生或呈萎缩性疤痕,头发往往折断,甚至头皮可连毛囊一齐揭下如钉鞋,而成永久性脱发;发生在耳轮、鼻尖、指端的损害,常是边缘不清的青红色或暗紫色的斑块,冬季明显,很象冻疮,但夏季也不消失,日久多形成萎缩性疤痕,以致畸形呈虫蚀或鼠咬状,唇部的病变,以下唇的唇红部为多,开始为充血性红斑和角质性脱屑,质硬且多,日久呈萎缩性的白色疤痕,侵及四周皮肤则糜烂和溃疡;口腔内颊粘膜上也发生四周红晕、中心灰白色糜烂的损害。极少数患者皮损波及四肢、躯干等部位,则称播散性盘状红斑狼疮,极少数患者可因Et晒或过度劳累等原因,损害加重,累及内脏系统则转变为系统性红斑狼疮;如愈后表面凹陷,留下大小不同及深浅不一的疤痕,一般无全身症状,称为深部红斑狼疮。
实验室检查。轻度贫血,血沉加快,抗核抗体阳性。
1.2亚急性皮肤型红斑狼疮皮损有两种类型:一种是丘疹红斑鳞屑型,初起为红色丘疹,逐渐扩大形成不规则的淡红色斑片,上有细薄的鳞屑,呈银屑病样或糠疹样损害。另一种是环形红斑型:为孤立或散在分布的水肿性红斑,呈环形或多环形,内侧缘有细小的鳞屑,外侧绕红晕,中央消退遗留色素沉着或色素减退,毛细血管扩张。少数两型同时存在,也可同时出现盘状红斑狼疮皮损。
本病的好发部位:丘疹红斑鳞屑型主要分布在颜面、躯干和上肢伸侧,腰以下罕见;环形红斑型主要分布在颜面和大腿内侧。
本病有轻度的内脏损害,严重者甚少,常伴有乏力、轻度发热、关节疼痛等全身症状。
实验室检查:贫血,白细胞总数和血小板计数减少,血沉快,抗核抗体阳性,抗Ro、抗La抗体阳性率较高,少数双链DNA阳性,或能找到红斑狼疮细胞。
1.3系统性红斑狼疮症状复杂,有的急性发作,也有缓慢起病者,临床以面部蝶形红斑及广泛的内脏受累为特征。
1.3.1皮损约有80%~--90%病例有皮损。损害为多形性,大多呈水肿性红斑,有的呈蝶形,以鼻梁为中心,在两侧面颊对称性分布,边缘不太清楚,四周隆起,中心略凹,有的浸润明显,红斑数El后变成暗红色;部分病人可出现瘀点、瘀斑,甚至水疱、血疱、糜烂、结痂。红斑在缓解期逐渐消退,遗留色素沉着,皮肤轻度萎缩。
全身均可发疹,粘膜也可受累,但多见于面部,其次为手足。在掌跖、四肢大小关节伸侧面、肩胛、上臂、臀部等易受摩擦的部位,有大小不等、形态不规则的水肿性红斑,压之不退色,类似多形性红斑;在指甲根周围有紫红色斑片,指(趾)甲远端有弧形红斑,具有特征性,在口唇者,多为下唇部红斑性唇炎的表现;在头发者,可逐渐稀疏、细软、易断,前额脱发,边界明显,称“狼疮发”;在口腔、外阴粘膜者,糜烂、溃破;少数病例面部呈明显的红肿,好象急性皮炎或丹*。有的伴有雷诺现象,遇冷后有手指、足趾皮肤苍白、青紫、潮红或伴网状青斑,发生在四肢,特别是下肢,其次是手足背、肘膝周围,呈网状,或树枝状红斑或青紫斑;或有眼眶水肿及红斑,坏死性血管炎样皮损,荨麻疹样损害等。
1.3.2全身症状(1)发热绝大多数有发热,长期低热为多见,一般以不规则热型为多,弛张热、波伏热均可出现。急性发作时高热达40~41℃以上。
(2)关节酸痛是最常见的症状.有多个关节焮红、肿胀、灼热、疼痛,类似风湿性关节炎;有的为指骨关节、手、肘、肩、膝等多个关节发生变形,很像类风湿性关节炎,但大关节较少累及;有的可发生无菌性缺血性骨坏死,股骨头最常累及.
1.3.3系统损害o(1)肾约有3/4的病人可有肾脏损害,主要表现为肾炎或肾病综合征。开始多为肾炎,尿内有红细胞、白细胞、蛋白质、管型等,而肾功能正常,有的为肾病综合征,表现为全身水肿明显,有胸水或腹水,甚至心包积液,低蛋白血症和血胆固醇增高。后期往往出现高血压和尿*症,肾功能衰竭,预后较差。
(2)心血管约有一半以上的病人可有心血管损害,其中以心包炎最多见,可有少量积液,但纤维素性心包炎更多,有心前区不适、气急、心前区疼痛并可听到心包摩擦音;心肌炎亦常见,表现为气短、疼痛、心动过速、心脏扩大。以致心力衰竭,心电图出现低电压、ST段抬高、T波倒置、P—R间期延长等。或有动脉炎、静脉炎和冠状动脉炎,因冠状动脉供血不足而致的心绞痛或心肌梗塞、血栓闭塞性脉管炎、游走性静脉炎等也较为常见。
(3)呼吸系统主要为胸膜炎和间质性肺炎,表现为咳嗽,痰多有白沫,严重者呼吸困难,口唇紫绀,胸痛,甚至呼吸衰竭。
(4)消化系统主要表现为食欲不振,恶心呕吐,腹痛腹泻,腹水,便血,类似腹膜炎、肠炎、阑尾炎;少数病例可伴发腹膜炎和急性胰腺炎;肝脏病变也常见,主要表现为肝肿大、球蛋白增高、白蛋白降低、转氨酶增高等.
(5)精神、神经系统多见于急性期,可有脑膜炎、脑炎、脑血管意外、脊髓炎等,表现为神昏谵语、烦躁不安、或头痛、恶心呕吐、颈项强直、昏迷、抽搐、偏瘫、截瘫等。
(6)淋巴系统有局部或全身淋巴结肿大,以颈、腋部肿大为多见,肿大的淋巴结质地软,无压痛.
(7)眼如眼结膜炎,角膜溃疡,视网膜出血,视神经乳头水肿等。
病程慢性,可持续数年或更长,但也有发展迅速的.有时和皮肌炎、硬皮病重叠或先后发病,成为重叠综合征、混合结缔组织病。也可和干燥综合征、白塞病等重叠,甚至合并重症肌无力、桥本甲状腺炎、天疱疮等。
实验室检查贫血常见,在急性发作时,贫血严重,白细胞减少更为明显,血小板计数减少而有出血倾向;血沉加快;血清白蛋白降低,?和T球蛋白增高,纤维蛋白原、冷球蛋白、冷凝集素均增高.红斑狼疮细胞阳性率在活动期可达到75%一90%以上,缓解期降低、抗核抗体阳性。抗DS—DNA抗体阳性和抗Sm抗体阳性,前者的周边型提示有肾损害,预后差,血清补体C,、C+降低显著。活动期IgG、IgA、IgM增高,淋巴细胞转化试验、总花办形成试验、活性花办形成试验均降低。狼疮带试验可对无皮损的系统性红斑狼疮有诊断价值。
2诊断要点2.l本病多好发于中青年女性,男女之比约为1:7—9。
2.2感染、紫外线照射、药物、内分泌异常、过分劳累、精神创伤等均可促使本病的发生或加剧。
2.3好发部位盘状红斑狼疮大多仅局限于面部,以两颊、鼻部或者耳轮为主。亚急性皮肤型红斑狼疮主要分布在颜面、躯干和上肢伸侧,腰以下罕见。系统性红斑狼疮皮损多见于面部,其次为手足;内脏损害最多见的是肾,其他依次是心血管、呼吸系统、消化系统、精神神经系统、淋巴系统、眼等。
2.4全身症状发热、关节酸痛。2.5特征性皮损盘状红斑狼疮皮损为边缘清楚的浸润性红斑和环形红斑。指甲根周围的紫红色斑片,指(趾)甲远端弧形红斑,狼疮发是系统性红斑狼疮的特征性皮损;
雷诺现象、网状青斑等对系统性红斑狼疮的诊断具有参考价值。
2.6系统损害盘状红斑狼疮无系统损害,少数患者可转变为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤型红斑狼疮仅有轻度的内脏损害.系统性红斑狼疮有肾脏损害、心血管损害、胸膜炎、间质性肺炎、肝损害等;精神、神经系统主要表现常是危重证候。
2.7实验室检查血沉加快,白细胞总数和血小板计数减少,抗核抗体阳性,抗DS—DNA抗体阳性和抗Sm抗体阳性,抗Ro、抗La抗体阳性,或能找到红斑狼疮细胞。
2。8病程慢性,可持续数年或更长,但也有发展迅速的。
3.1银屑病有疏松银白色鳞屑,薄膜现象和筛状出血点,分布全身,腰以下也常见到。
3.2系统性硬皮病本病虽也多发生于女性,但皮损以弥漫性肿胀、变硬为主,有蜡样光泽,以后萎缩,有色素沉着或色素减退;发热不常有;内脏多先累及食管,肾与心脏病变少见;白细胞计数正常。
3.3皮肌炎皮损以眼眶周围实质性肿胀为主,呈暗红色斑片;四肢无力,近端肌肉酸痛明显;内脏病变少见,偶尔累及心脏;24小时尿肌酸显著增高;部分患者伴有恶性肿瘤。
3.4结节性多动脉炎多见于中年男性。皮损多形性,但以沿血管分布的结节为多见;常有多个脏器受累,而白细胞计数增高。
[热*炽盛证]相当于系统性红斑狼疮的急性期。面部红斑鲜艳,伴有瘀点斑、血疱、甲周紫红色斑片和指(趾)甲远端弧形红斑明显。高热、烦躁不安、头痛、口渴、大便秘结、小便短赤,或见神昏谵语,狂躁乱动,苔*糙而干,舌质红绛或紫暗,脉弦滑或洪数。严重者癫狂、抽搐、偏瘫、大小便失禁或潴留、苔少舌红,脉细数。
治宜凉血生津,清热解*。方用犀角地*汤加减。常用药。鲜生地、玄参、赤芍、丹皮、水牛角(先煎)、生山栀、淡竹叶、生石膏、银花、连翘、*芩、板蓝根、紫草、蛇舌草、白茅根。
加减法,大便干结者,加生大*(后下)、玄明粉(分冲);小便短赤者,加猪苓、车前子(包)。瘀点紫癜者,加侧柏叶、仙鹤草;神昏谵语者,加安宫牛*丸,、咸紫雪丹;
癫狂抽搐者,加天竺*、钩藤、生石决明、羚羊角。
[阴虚内热证]相当于盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮缓解期.红斑转暗,低热不退,口干唇燥,神疲乏力,耳鸣目眩,关节疼痛,自汗盗汗,头发稀疏,月经不调,大便不调,小便短赤;或有胸闷心悸,夜难安眠,面色咣白;或胁肋胀痛。,胃纳不香,呕恶嗳气,肝脾肿大,苔薄舌红,脉弦细。
治宜养阴清热,补益肝肾。方用知柏地*丸加减。常用药:生地、玄参、麦冬、肥知母、*柏、青蒿、地骨皮、太子参、杞子、女贞子、炙*精、鹿含草。
加减法,关节疼痛者,加大秦艽、威灵仙、茅莓根;关节红肿明显者,加忍冬藤、络石藤、红藤;自汗、盗汗者,加生*芪、生牡蛎,夜寐不安者,加夜交藤、酸枣仁,头发脱落者,加菟丝子、旱莲草;月经不调者,加当归、益母草;心悸胸闷者,加生*芪、五味子、酸枣仁;咳嗽痰多者,加北沙参、炙紫菀、炙冬花;心绞痛者,加麝香保心丸,四肢厥冷,脉微欲绝者,加附子、干姜卜白参;腹胀泛恶者,加姜半夏,陈皮、厚朴,肝脾肿大者,加大*廑虫丸。
[脾肾阳虚证]相当于系统性红斑狼疮后期肾病综合征或柯兴综合征,或因长期服用激素所引起的证候。红斑不显,面色苍白.倦怠,形寒肢冷,下肢浮肿、重者全身浮肿,有胸水、腹水,腹胀,纳呆,恶心,甚则咳逆上气。痰阻喉间,不能平卧,或面如满月,颈粗如牛颈,头发稀疏,月经量少或闭经。苔薄白或白腻,舌质淡卜舌体胖,边有齿痕,脉濡细或沉细带数。
治宜温肾壮阳,健脾利水。方用苓桂术甘汤合参苓白术散加减。常用药:生*芪、*参、白术、猪苓、茯苓、仙灵脾、锁阳、肉苁蓉、熟附块、泽泻、车前子、桂枝。
加减法,尿蛋白多者,加大蓟根、米仁根、金樱子;尿素氮高者,加六月雪、扦扦活、土茯苓;有胸水者,加葶苈子、白芥子、炙苏子或控涎丹(分吞);有腹水者,加大腹皮、汉防己。1.2成药、验方1.2.1雷公藤片或昆明山海棠片,每次2片,每日3次。1.2.知柏地*丸,每次4.5g,每日2次。1.3西药治疗1.3.1氯喹具有防光、抗炎及免疫抑制等作用,一般每次0。25g,每日2次,1周后减为每日l次,3个月后改为每周2次。出现视力模糊等副作用时停服。
1.3.2皮质类固醇激素是急性发作或重症病例的首选药物。一般用强的松每El40--80mg,或地塞米松每日5-20mg,静脉注射。待病情稳定后,按病情好转情况逐渐减量。一般维持量为每日5-15mg,或用中药代替,停用激素。
1.3.3免疫抑制剂是系统性红斑狼疮、特别是重症系统性红斑狼疮常用的药物,一般不作为首选药物。多用于激素无效或不能使用较大剂量激素者。免疫抑制剂可减少激素用量,平稳激素减量,如与激素合用则治疗效果明显优于单用激素。常用硫唑嘌呤,每次50mg,每日2—3次,环磷酰胺,每次50mg,每日2次。
2外治法2.1白玉膏外涂,每日3—4次。2.2生肌玉红膏外涂,每日3—4次.2.3*柏霜外涂,每日3—4次。
1建立战胜疾病的信心,配合医务人员,积极进行治疗。2避免日光和紫外线照晒。3注意营养,忌食酒类和刺激性食品。水肿时应限制钠盐。4避免劳累,注意保暖,急性期应卧床休息。
1临床研究1.1辨证施治张志礼临床分4型治疗:①*热炽盛、气血两燔型:证见高热、烦躁、面赤、全身关节肌肉疼痛,重者神昏谵语或有出血倾向,口渴思冷饮,舌红苔*脉细数。治法清热解*、凉血护阴。处方:生玳瑁或羚羊角粉、生地炭、银花炭、板蓝根、白茅根、花粉、丹皮、赤芍、元参、石斛、蚤休、白花蛇舌草等。②气阴两伤、血脉瘀滞型:证见低热缠绵、心烦乏力、手足心热、自汗盗汗、面浮红、腰腿足跟痛,舌红少苔或镜面舌、脉细数。治法养阴益气、活血通络。处方:南北沙参、石斛、*参、*芪、*精、玉竹、丹参、鸡血藤、秦艽、蚤休、白花蛇舌草等。⑧脾肾不足、气血瘀滞型:证见乏力纳差、浮肿尿少、腰膝酸软、面热肢冷、足跟痛,舌淡舌体胖嫩苔白,脉沉细,尺脉尤甚。治法健脾益肾、活血通络。处方:*芪、太子参、白术、茯苓、山药、女贞子、菟丝子、枸杞、车前子、丹参、鸡血藤、秦艽、蚤休、白花蛇舌草等.④脾虚肝郁、经络阻隔型:证见上型病症并有胸胁胀满、头昏头痛、月经不调或闭经,皮肤红斑或瘀斑,舌紫暗或有瘀斑、脉弦缓.治法健脾舒肝、活血通络。处方:*芪、*参、白术、茯苓、柴胡、厚朴、丹参、鸡血藤、首乌藤、益母草、钩藤、蚤休、白花蛇舌草等。临床可随症加减。共治疗例患者,取得了较好的结果。
曾真等介绍著名老中医丁济南从痹论治红斑狼疮的经验,基本方:川桂枝3g,制川草乌、伸筋草、仙灵脾各9g,玄参9~12g,甘草4.5g。分型为:①风痹损及肌肤脉络:治宜温阳祛风通络,属局限性盘状红斑狼疮或病损限于面部、口腔粘膜、口唇等各部位者,予基本方加白术、牡丹皮各9g;口腔反复破碎、1:3渴明显者,再加天花粉9g,甘中*(包)0.3g,皮肤瘙痒甚者,加地肤子、白鲜皮各9g;复感外邪而见形寒、身热、骨楚者,选加荆芥、防风、*芩、紫苏、贯众各9g;咳嗽咽痒者,再加嫩前胡9g,苦桔梗4.5g;低热缠绵者,加*参、青蒿各9g。
关节冷痛发白,指端麻木甚至无脉,小腿无力者,基本方去玄参,加熟附子3~,6g,泽兰、丹参各9g;关节红肿疼痛者,再选加桑枝、贯众、嫩白薇、漏芦、泽兰、丹参各9g,石膏12g。②风痹损肾:治宜温阳祛风,佐以益肾,损及肾阳,予基本方去玄参,再选用牛膝、苁蓉、杜仲各9g,淡附片4.5g;损及肾阴者,玄参用12g,加生地9一12g,尿蛋白阳性者。加生*芪9—12g,生白术9g,玉米须、薏仁根各18g,黑料豆工8—30g;肾功能不佳、尿素氮升高者,加宣木瓜、牛膝各9g;伴有尿路感染者,加红藤15g,地栗梗9g。⑧风痹损心:治宜温阳祛风、养心开窍,损及心阴者,予基本方,玄参用12g,再选用麦冬、夜交藤、柏子仁各9g,五味子4.5g;损及心阳者,予基本方去玄参,加熟附子4.5—6g,丹参9g;邪蒙清窍;癫癇抽搐、神识昏糊者,基本方加蜣螂虫(去头足)4。
5g,水炙远志3g,石菖蒲9g。④风痹损肝,治宜温阳祛风,柔肝理气,损及肝阳者,予基本方,玄参用12g,再选用女贞子、旱莲草、石决明各9g;头胀痛、眩晕者,基本方加炒白芍、嫩钩藤各9g,橹豆衣、珍珠母各12g;右胁疼痛、脘腹作胀、肝功能欠佳者,加*芩9~12g,牡丹皮、香附各9g;HBsAg阳性者加荆芥、蔓荆子、熟牛蒡各9g;肝功能慢性指标反复不正常或见肝硬化、肝肿大而兼有乏力腹胀者,此为虚胀,酌加*参、白术、生麦芽等各9g,也常加炙鳖甲12g或人参鳖甲煎丸(包煎)9g.⑤风痹损脾:治宜温阳祛风,健脾助运,予基本方去玄参,加炮姜炭4。5g,煨木香、条芩炭、焦六曲、淮山药各9g;脾虚湿阻者,基本方去玄参,加薏仁12g,苍白术各4.5—9g;肌肉消瘦萎缩、四肢怠惰加生*芪9—12g,当归、泽兰、丹参各9g。⑥风痹损肺:治宜温阳祛风开肺,外邪侵犯,肺气闭塞者,予基本方加麻*3—6g,嫩前胡9g,桔梗4。5g;痰多者,加水炙远志3g,葶苈子9g;肺热炽盛者,予基本方,玄参用12g,加桑叶皮、冬瓜子皮、丝瓜子络各9g;咽干喉燥、痰中带血或咯血者,基本方玄参用12g,加麦冬、生藕节、侧柏叶各9g;皮肤麻木不仁者,加生*芪、当归、郁金、威灵仙各9g。
1.2复方治疗徐宜厚用健脾益肾、调气活血方(*芪、*参、茯苓、白术、桃仁、益母草、泽兰、丹参、青皮、蒲*、金樱子、酒大*等,治疗23例狼疮性肾炎,结果经3—6个月住院治疗,血常规、尿常规、血沉、非蛋白氮、二氧化碳结合力、酚红排泄等六项检验有明显疗效。近期疗效及远期随访均较满意。
1.3单方验方1.3.1雷公藤雷公藤及其同属植物昆明一山海棠主要具有抗炎和调节免疫功能的作用。各方面的实验研究证明,雷公藤可使炎症部位的血管通透性降低,组织肿胀消退。
对各型红斑狼疮均有明显和经得起重复的疗效,是目前治疗红斑狼疮较有前途的中草药。秦万章于年首次采用雷公藤治疗38例系统性红斑狼疮,近期有效率占79。4%。乏力、低热、关节疼痛等症状好转,肝肾等内脏功能改善,白细胞上升至正常,血沉下降,狼疮细胞转阴,抗核抗体滴度下降或转阴,补体(C。)升高,微循环及血液物化特性改善,并认为雷公藤的效果可能是通过调节系统性红斑狼疮的免疫紊乱环节,进一步改善微循环及血液物化特性而取得的。
l.3.2*芪主要具有增强机体免疫功能的作用。潘复初等应用大剂量的*芪(30g、60g、90g)煎服治疗系统性红斑狼疮,均有不同程度的疗效。主要表现在全身症状及皮损改善,内脏功能好转,免疫实验包括体液免疫及细胞免疫指标改善,无副作用。
2实验研究2.1活血化瘀的研究秦万章等阐述了从微循环观察、心前区高频阻抗图测定、血液物化特性测定、血清及尿纤维蛋白降解产物、血尿渗透压测定、红细胞变形能力测定等方面的研究,认为活血化瘀有改善红斑狼疮微循环、血流、血液物化特性等功能。
姚大鹏,一九六零年生,号诗坛一怪,四川大学成人教肓中医专业毕业,现高级中医师,高级针灸师,中诗论坛新诗研究版编辑,中国流派网诗歌论坛原创版编辑,全球生态诗刊