近期,以色列医生RamotY在BMJ上报告了一例慢性苔癣样角化病的病例,现介绍如下:
病例介绍患者女,30岁,缓慢进展的泛发性瘙痒性皮疹15年。查体见对称性皮疹由增厚的角化过度性斑块组成,有些呈线状分布,皮肤纹身部位更显著(见图1)。临床诊断为慢性苔癣样角化病(KLC)。
图1.患者双上肢的皮损
患者接受了外用糖皮质激素、角质溶解剂、窄谱中波紫外线(UVB)、紫外线A1和异维A酸等治疗,但仅获得了暂时性和轻度改善。
延伸学习KLC是一种病因不明的罕见皮肤粘膜病变,常在青少年时期发病,呈进行性发展。
临床上,KLC以无症状性、紫红色苔藓样角化丘疹为特征,丘疹可融合成斑块,呈线状和网状模式分布。甲周组织可出现疣状增生,75%的患者伴有脂溢性皮炎或酒渣鼻样损害。粘膜部位可发生溃疡或浸润性丘疹,还可出现睑缘炎、角膜结膜炎或虹膜睫状体炎。
组织病理学上可见表皮角化过度、萎缩、灶性角化不全、角栓形成和交替出现的棘层肥厚。在多数病例中可见真皮浅层和中层致密的单核细胞带状浸润。
KLC的鉴别诊断包括扁平苔藓、毛发扁平苔癣、毛发红糠疹、蕈样肉芽肿和药疹,其中与扁平苔藓的鉴别诊断较困难,有学者认为KLC实际上是LP的变型之一,但KLC不存在Wickham纹。
KLC治疗困难,在文献报告中尝试了许多治疗方法,包括外用或系统使用糖皮质激素、水杨酸、地蒽酚、抗疟药、金制剂、甲氨蝶呤、氨苯砜、红霉素、放疗和环孢霉素,但均未证实有效。有学者采用卡泊三醇、阿维A和PUVA联合疗法取得了成功。
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编辑:费肥肥
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