年3月30日下午2点至6点30分，由广东省医学会皮肤科分会主办，南医院承办的“年度第一期广东省医学会皮肤病疑难病例讨论”成功举办。本次讨论会由南医院(医院)、医院、医院、医院、医院、广州市皮肤病研究所、医院等多家单位共同参与，对15个疑难病例进行了热烈讨论。特邀德高望重的名老专家顾有守教授、许德清教授、谭仲楷教授进行病例精彩分析与点评。
点评专家
顾有守教授、许德清教授、谭仲楷教授、杨斌教授、陈永锋教授、骆丹教授、刘晓明教授、罗迪青教授、齐庆教授、潘慧清副主任医师等。
汇报人：邵蕾
广州市皮肤病防治所
患者：男，29岁
主诉：下腹部丘疹、斑块伴痒6月，躯干四肢丘疹伴痒2周。
现病史：6月前无明显诱因出现下腹部散在丘疹，伴痒，左下腹部丘疹逐渐融合成片状，无渗出破溃，遂未引起重视。后躯干、四肢间断出现类似丘疹，约1~2周可自行变平，留有褐色色素沉着斑。2周前躯干、四肢丘疹较前明显增多，伴轻微痒感，当地按“湿疹？玫瑰糠疹？”治疗1周余效果不明显，来我科就诊。
既往史、个人史：无特殊。
专科检查：右下腹部可见一约3.0cm*3.5cm大小红色斑块，边界欠清，表面无渗出、破溃。躯干、四肢散在圆形、类圆形红色丘疹、褐色斑片，直径0.3~0.5cm不等，部分丘疹表面覆有少量鳞屑、结痂，无明显坏死。
临床诊断：玫瑰糠疹？合并淋巴样丘疹病？
组织病理(腹部斑块)：表皮大致正常，基底细胞轻度液化变性，真皮内大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞弥漫分布，可见胶原间、围血管、神经、附属器淋巴样细胞浸润，细胞体积稍大。免疫组化：CD2(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD5(+)、CD8(+)、CD20(+)、CD30(-)、Ki67(+)，考虑淋巴样丘疹病或假性淋巴瘤。
讨论意见：
患者皮损无明显坏死及萎缩性瘢痕，组织病理无明显大细胞，免疫组化CD30(-)，不支持淋巴瘤样丘疹病。倾向于良性病变，假性淋巴瘤可能性大，可因持续性叮咬引起，建议临床治疗随访。
汇报人：李翠华主治医师
广州市皮肤病防治所
患者：男，31岁
主诉：面颈部、四肢色素斑1年余。
患者于年国庆期间无明显诱因出现口唇、口周、口角部位潮红、脱屑、皲裂，伴轻度肿胀、疼痛，张口受限。自行外涂蜂蜜、唇膏、红霉素软膏、维生素E胶丸等，效果欠佳。
年10月28日，于外院诊断为“口周皮炎”，给予“复方甘草酸苷口服，鱼肝油软膏、地萘德乳膏外用”，效果欠佳。
年10月中旬，患者左侧耳后、左颞区出现三处豆粒至花生大小的黑色斑片，无痛痒。年11月中旬患者面部、颌下等部位逐渐出现多个类似黑褐色小斑片，无痒痛。包皮出现轻度红肿，少量渗液，伴有轻度瘙痒，未行处理数天后好转。
年11月初，患者因“感冒”先后多次在当地诊所予以药物治疗，症状缓解，但因“咽炎”症状加重，-11-10在医院诊断为“化脓性扁桃体炎”，给予“头孢美唑、左氧氟沙星静滴，蒲地蓝消炎口服液、布洛芬、珍*片及头孢克肟、甲硝唑、蓝芩口服液”等治疗，病情缓解，之后唇炎亦逐渐好转。
年2月15日，患者在外院诊断为“色素性扁平苔藓？”，给予“复方甘草酸苷口服，复方氟米松软膏外用”治疗，无效。
年4月，清明期间患者日晒后次日双前臂出现多发性大小不等的片状红斑，境界清楚，略隆起于皮面，瘙痒明显，无水疱，自行外用“氟轻松乳膏、皮炎平乳膏”，3天后红斑颜色变淡并逐渐消退。1周后患者双前臂出现散在性大小不等的黑褐色斑片，境界清楚，无痒痛，皮疹逐渐增多。
年6月4日，患者外出后双小腿出现多发性红斑，伴有瘙痒，患者自行外用“二天油（含薄荷）”后瘙痒减轻，但红斑未见明显消退，之后外用“防风、紫苏”等中药外洗后红斑及红斑消退，遗留淡褐色斑片。
此医院就诊，年10月行皮肤活检，病理结果示“（左前臂皮肤活检）表皮局灶棘层增生，表皮内见散在淋巴细胞浸润，基底细胞液化及空泡变性，真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润伴浅层嗜色素细胞形成。请结合临床诊断。
患者多次应用“复方甘草酸苷、维生素Ｃ、维生素Ｅ、胸腺肽口服，地萘德乳膏外用”等治疗，无效，黑褐色斑片未见消退，并逐渐增多，背部、颈部亦出现散在黑褐色斑片，无痛痒及其他不适。亦未再出现红斑、瘙痒等。
年2月23日，在外院行病理检查示“表皮角化过度，部分基底膜带红染增厚，真皮内见多数色素颗粒、嗜色素细胞，伴散在少许淋巴细胞”，年3月3日诊断为“1.色素沉着斑，2.色素性荨麻疹？”。
既往史：
既往有乙肝“大三阳”病史8年，年发现肝功异常，用药后年正常。年开始断断续续口服中药至年1月份，年体检发现转小三阳，肝功正常。
查体：
面部、颈部、双上肢见多发性散在分布的米粒至硬币大小圆形、类圆形的黑褐色斑片，境界清楚，表面光滑，部分融合。背部、双下肢见多发性类似淡褐色斑片，境界不清。皮肤划痕症阳性。
诊断
1.炎症后色素沉着？
2.固定型药疹？
3.日光性皮炎？
4.色素型荨麻疹？
5.其他？
讨论意见：
患者皮损表现为淡褐色斑片，组织病理为空泡界面皮炎改变，伴真皮浅层较多噬黑素细胞，表现为这些特征的一组疾病包括持久性色素异常性红斑、色素性玫瑰疹、特发性泛发性斑状色素沉着、固定型药疹（晚期）、色素性扁平苔藓。根据患者病史，考虑药疹及持久性色素异常性红斑可能。目前主要为炎症后色沉改变，可尝试大剂量维C、谷胱甘肽或氨甲环酸，外用熊果苷凝胶、氢醌等治疗。
汇报单位
医院大学城院区
患者：男，21岁。
主诉：面部游走性肿胀2年，下颌部硬肿5月。
现病史：
年6月，患者自觉右眉上皮肤肿胀，按之可轻度凹陷，皮下质韧，无疼痛、瘙痒，无发热，肿胀范围开始如蚕豆大小，范围逐渐扩大至全额部3.5*6cm大小。
年7-8月，额部肿胀部分消退，转移至右侧眼眶周围，年9月，患者出现右侧面部高度肿胀变形，范围约10cm，左右面颊不对称，皮肤感觉无异常。
年10月至年3月，患者至外院皮肤科就诊，诊断不详，先后予莫西沙星片、葡萄糖酸锌片、硒酵母片、皿治林、细菌溶解产物胶囊、奥硝唑、依巴斯汀口服3月，治疗后右侧面部肿胀无改善，患者自行停药。
年8月，患者右侧面上部肿胀部分消退，肿胀游走至上唇部位，患者至外院就诊断肉芽肿性唇炎，予甲泼尼松1片bid口服2月后停用，羟氯喹0.2gbid口服近1年。
年10月，面部、唇部肿胀基本消退，出现下颌两处固定性肿块，大如蚕豆，小如鹌鹑蛋大小，质韧，边界尚清，无瘙痒、疼痛。
年3月至我院皮肤科就诊。
发病前曾去亲戚家（有牛羊），但否认跟牛羊的亲密接触。
?无进食生肉史。
?发病以来无发热、头晕头痛、鼻塞、肌肉疼痛、关节疼痛等其他不适。
?面部无瘙痒疼痛感，无感觉异常。躯干四肢无皮疹。
既往史
?既往体健。
?否认发病前外伤、蚊虫和蚊虫叮咬史，否认疫区接触史。
?否认家族遗传病史，否认肝炎、结核病史。
专科检查：
?下颌可触及两个皮下肿块，质韧，边界清楚，左侧皮下肿物约1*1.5cm大小，右侧皮下肿物直径约2.5cm大小，表面皮肤颜色正常，肤温不高。
?副鼻窦CT（年9医院）：双上额窦少许炎症，右侧鼻甲肥厚，右上颌窦皮下软组织感染可能。
实验室检查：
?头颅MR（年1月外院）：额部-鼻-双侧面部皮下软组织肿胀，脑部MRI平扫未见异常，双侧上颌窦、筛窦及蝶窦炎。
?体表肿物彩超（年3月医院）：下颌皮肤皮肤局部增厚，较大范围约25mm*7mm*24mm，内回声稍减低，不均匀，内见少许点状血流信号。考虑炎性病灶可能，其他待排。
组织病理：
（年8月外院）上唇组织病理：
?表皮角化过度，棘层肥厚，真皮血管增生，管壁增厚，真皮水肿。
（年3月医院）下颌皮下肿物组织病理：
?送检皮肤组织表皮轻度增生，基底细胞液化，真皮血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润，皮下脂肪变性，可见少量横纹肌组织，横纹肌变性伴萎缩，肌内可见淋巴细胞、组织细胞浸润，建议结合临床，排查皮肌炎等病变。
诊断：
1.血管性水肿？
2.横纹肌瘤？
讨论意见：
患者皮损表现为肿胀性斑块，组织病理表现为轻度空泡界面、浅深层血管及附属器周围少量淋巴细胞浸润，胶原纤维束间粘蛋白沉积，横纹肌内见散在淋巴细胞浸润，应进一步排查结缔组织病可能，并警惕淋巴瘤可能。
汇报单位
南医院
患者：彭水兰，女，41岁。
主诉：双下肢红斑结节伴关节痛6年。
现病史：6年前患者无明显诱因出现腰骶部疼痛，前屈受限，外院CT平扫示：多发胸椎、腰椎椎体骨质密度不均，代谢不活跃。随后出现右下肢红斑、结节，腰骶部疼痛明显，外院病理活检示：结节性红斑，治疗后患者诉腰骶部疼痛较前缓解，双下肢红斑结节未见明显好转，并逐渐加重，双足红斑自行破溃、结褐痂。1年前患者出现双手关节、双膝关节肿胀、疼痛，双上肢麻木，多次至外院“风湿科”诊治效果均欠佳。为求进一步诊治至我院就诊。患者自起病来，精神、食欲可，睡眠欠佳，二便正常，体重无明显改变。
既往史及家族史：无特殊。
专科检查：四肢散在红斑、暗红斑，部分红斑下可触及*豆大小结节；双足背及踝关节处可见弥漫性红斑、暗红斑，部分红斑上覆褐痂，红斑间可见散在色素沉着；四肢关节、腰骶关节未见肿胀。
实验室检查：
血常规：红细胞计数3.75↓x10^12/L，血红蛋白70↓g/L，红细胞平均体积66.9↓fl；血沉：46↑mm/h；G6PD：↑U/L；甲状腺功能：游离甲状腺素3（FT3）4.86pmol/L，游离甲状腺素4（FT4）9.7↓pmol/L，促甲状腺素16.18↓uIU/ml；心酶：肌酸激酶12.6↓pmol/L；类风湿因子23.27↑IU/ml；C反应蛋白25.7↑mg/L；蛋白电泳：血清白蛋白48.1↓，血清a1-球蛋白3.5↑，血清a2-球蛋白11.3，血清β-球蛋白12.2，血清γ-球蛋白24.9↑，白蛋白/球蛋白（A/G）0.9↓；尿常规、肝肾功能、电解质、免疫球蛋白5项、空腹血糖、IgE定量、丙肝抗体、乙肝、血浆D-二聚体、凝血功能、TRUST定性、HLA-B27、自身免疫抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、血清铁蛋白测定、血浆细胞培养结核特异性抗原检查结果无异常。妇科、消化系统和泌尿系统彩超、心电图未见异常。
病理活检：真皮血管周围少量淋巴组织细胞，深层一中等大小血管壁增厚，栓塞，腔内及管壁较多嗜中性粒细胞、淋巴细胞，少许嗜酸性细胞，皮下脂肪层间隔及小叶血管周围少许淋巴组织细胞，抗酸（-），弹性纤维染色：见内弹力膜。
诊断：
1.结节性血管炎
2.未排结节性多动脉炎（皮肤型）
3.中度贫血
4.甲状腺功能减退
治疗：
强的松10mgqd(5/12-20/12)
秋水仙碱0.5gbid（10/12-14/12)
达那唑0.2gbid(14/12-20/12)
双嘧达莫50mgtid（12/12-20/12)
前列地尔10mgqd(12/12-20/12)
地奥司明0.5gbid(13/12-20/12)
塞来西布mgqd
多糖铁复合物胶囊0.15gqd
局部外照半导体激光与高能红光，外涂喜辽妥。
讨论目的：
1.明确诊断。
2.指导下一步治疗。
讨论意见：
结节性多动脉炎（皮肤型）。
汇报单位
医院
患者：女，56岁。
主诉：鼻根部斑块2年，增大3月。
现病史：患者2年前摔倒时鼻根处受伤，伤口愈合后偶觉瘙痒，后伤口处渐形成一绿豆大小圆形丘疹，3月前丘疹突然增大，并向右眼内眦处蔓延，于内眦附近形成一形状不规则皮色结节，为进一步诊治，遂至我院就诊。
专科查体：鼻根处可见一类圆形斑块，中央稍凹陷，表面毛细血管扩张，右眼内眦处建一类圆形丘疹，肤色，质硬，边界清楚，压之无明显疼痛。
病理：真皮内见条索状及小巢状上皮成分，部分巢中有毛囊分化，细胞大小较一致，异型不明显，巢周纤维组织明显增生。
免疫组化：CK、CK5/6、P40(+++)，CK7(++)，Ki67(+，1%)，CK20、S-(-)。
诊断：结缔组织增生型毛发上皮瘤？
治疗：手术切除。
讨论意见：
条索状基底样细胞团块伴周围结缔组织增生的模式，可包括硬斑病样BCC、结缔组织增生性毛发上皮瘤、微囊肿附属器癌、汗管瘤。组织病理呈浸润性生长模式，临床上皮损有堤状隆起的边缘伴毛细血管扩张，考虑BCC或MAC可能性大。结缔组织增生性毛发上皮瘤临床上好发于年轻女性，表现为颊部中央凹陷的丘疹。
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