年12月2日，上海交通大医院皮肤科举办了“瑞金皮肤病治疗与病例报告会”（第12届科年会），本次年会吸引了来自全国各地名医生。医院皮肤科副主任曹华和李霞分别主持了“皮肤病治疗”与“病例报告”会。
潘萌医院皮肤科主任
潘萌教授首先向前来参加科年会的同行们表示热烈欢迎。回顾第一届科年会仅有85人参会，尔后年会规模逐渐增大，最多达余人。此次科年会恰逢“复杂难治皮肤病的临床诊治”和“皮肤护理在皮肤病防治中的临床实践与理论探讨”两个国家级学习班，更显盛况。学习班新增两个内容，医护联合诊治和由学员提供病例的疑难病例讨论反响良好。随后，潘萌教授感谢各位同行的参与，感谢大家对瑞金皮肤科的支持和认可，欢迎大家常来看看，期待在今天的讨论环节继续得到大家的意见和反馈。最后，潘萌教授感谢科室前辈们的无私奉献！感谢郑捷教授一直作为前进道路的引路人，带领医院皮肤科屡获佳绩，如年医院皮肤科就获得国自然重点项目一项，面上项目一项和青年项目三项等荣誉。潘萌教授表示将让优秀称为习惯，在专业领域中越做越好。
元慧杰医师
外用糖皮质激素治疗大疱性皮肤病的
临床实践与理论依据
元慧杰医师通过部分天疱疮患者仅外用糖皮质激素可缓解病情这一临床现象，对外用药物治疗天疱疮的机制进行研究。通过实验，验证了天疱疮皮损处存在抗原特异性B细胞并产生抗体，同时皮损局部存在分泌IL-21和IL-17的T细胞发挥辅助功能。其论文发表在今年的JournalofInvestigativeDermatology，JournalofInvestigativeDermatology为此发表Comments，称其为“天疱疮研究领域的新发现”。
李霞医院皮肤科副主任
银屑病药物临床研究与方案设计
李霞主任结合医院皮肤科发起的“玉泽身体乳对银屑病治疗预防作用的RCT研究”以及自9年起的12项药物临床试验，介绍了临床研究的分类、关键问题、设计理念、实施方法等，分享了开展研究时遇到的瓶颈和解决方法，强调了医学伦理的重要性。最后，李霞主任指出临床研究目前进入新时代，已从单打独斗到多中心协作，期待与更多医疗机构的合作！
阮叶平医师
糖尿病相关皮病的临床表现
阮叶平医师分析了糖尿病相关皮肤病的发病机制和常见类型，以及在皮肤科临床工作中有关糖尿病的问题及对策，展示了医院皮肤科近年来收治的与糖尿病相关的环状肉芽肿、穿通性皮病、类脂质渐进性坏死等病例，汇报了医院皮肤科的特色治疗，如使用大功率UVA1治疗糖尿病硬肿病，对于环状肉芽肿和处于萎缩期类脂质渐进性坏死采取“不积极的治疗”等。
赵肖庆主治医师
年外院转诊患者选析
赵肖庆医师汇报3例从外院转诊至我科的病例，第一例是硬斑病与皮肤转移癌（腺癌）的鉴别，指出院外之所以做出“硬皮病”的诊断与取材部位有关，我们分别在硬斑与丘疹处取材，后者表现出典型的腺癌。第二例是3月龄儿出现水疱最终结合基因诊断为“表皮松解伴角化过度的环形鱼鳞病”，予异维A酸治疗有效。第三例为31岁女性，躯干、四肢斑块一年，外院分别诊断“边缘区B细胞淋巴瘤”、“假性淋巴瘤”、“混合性炎性浸润”。根据其病理学明暗相间的浸润、S-+大组织细胞、淋巴细胞伸入运动、反应性浆细胞增生的特点，诊断为“窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Rosai-Dorfmandisease）”。
杨慧医师
该患者皮损的诊断——狼疮还是皮肌炎？
杨慧医师报告一例表现为眼睑紫红斑合并秃发的女性患者。该患者临床表现不典型，血清抗MDA5抗体和dsDNA抗体均阳性，到底是狼疮还是皮肌炎的诊断让临床医生感到困惑。杨医生通过对MDA5致病机制的文献回顾、对患者临床表现的深入辨析和实验室检查的细致分析，报道首例抗MDA5抗体阳性的红斑狼疮。
祝雪晴医师
伴高钙血症的多发肿块而无松弛的
“肉芽肿性皮肤松弛症”
祝雪晴医师带来一例罕见的肉芽肿性皮肤松弛症，为皮肤T细胞淋巴瘤的亚型，好发于皱褶部位。同时针对“高钙血症”这一临床表现进行了追根溯源，发现肉芽肿和肿瘤都可通过非PTH途径导致高钙血症，并提出由于该病惰性病程，不宜过度治疗，但需警惕第二肿瘤发生的观点。
周生儒医师
经外院生物制剂治疗无效的掌跖脓疱病的治疗
周生儒医师讲述了一例外院诊断为“掌跖脓疱病合并关节炎”的患者，经英夫利西单抗和MTX治疗后，骨关节症状好转，掌跖脓疱病却无效甚至加重。在我科诊断为SAPHO综合征，采用“针对皮肤治疗”，停用生物制剂，将MTX减量，并改用大功率UVA1照射。三周治疗后患者掌跖部位皮疹完全好转。周医师通过文献查阅，抗TNF-α生物制剂对关节症状效果佳，但可能会引起或加重掌跖脓疱病。外用大功率UVA1，经济安全，治疗伴掌跖脓疱病的SAPHO综合征有良好效果。
赵忻医师
局限于躯干部褐色斑片的诊断思路
赵忻医师以“局限于躯干部褐色斑片”为切入点，带来了一例Castleman病，详细分析了其鉴别诊断如梅*、色素性痒疹、色素性玫瑰糠疹、融网、色素性荨麻疹、蕈样肉芽肿、皮肤浆细胞增多症等疾病。同时赵医生从皮肤浆细胞浸润的角度分析了单克隆、多克隆、炎症性、肿瘤性浆细胞浸润，最终指向了Castleman病这一诊断。
王迪歆医师
如何从两个均表现为面部肿胀的病例中
寻找出不同的病因
王迪歆医师汇报了2例面部肿胀的中年患者，分析了感染性、过敏性、自身免疫性、肿瘤性、系统性疾病的可能性，通过病史、查体、辅助检查、皮肤病理及免疫组化等最终诊断为IgG4相关皮肤病和血管肉瘤。并回顾临床，区分这两类疾病：浸润感伴渗出、坏死、进展迅速为血管肉瘤的特点，而对激素敏感，单一肿胀为IgG4相关疾病的特点。
薛珂医师
TIF-1γ抗体阳性的Wong-type皮肌炎
薛珂医师介绍了一例TIF-1γ抗体阳性合并腮腺癌的以毛囊角化性丘疹为皮损特点的“Wong-type皮肌炎”，该型皮肌炎多伴有恶性实体瘤。抗TIF-1γ抗体的发现使得皮肌炎合并肿瘤的早期发现成为可能。经肿瘤手术治疗后，患者血清抗TIF-1γ抗体水平显著下降。薛医师最后呼吁对于皮肌炎患者不仅要进行抗TIF-1γ抗体的筛查，更要做定量监测！
袁勇勇护士长
特殊人群的皮肤护理
袁勇勇护士长以“特殊人群的皮肤护理”为题，着重探讨了、婴儿、孕妇、老年人等特殊人群的皮肤护理，主要从清洁、保湿等多角度探讨皮肤护理对预防治疗疾病的作用。
郑捷教授
点评
一个上午四个临床研究和七个病例报告全部汇报结束。最后由郑捷教授主持讨论，首先对报告的病例逐一点评。他说：
杨慧的病例目的在于提醒大家不能单凭血清抗MDA5抗体区分狼疮或皮肌炎。该患者以秃发，红斑上有鳞屑、点状结痂和坏死的皮损，且皮肤直接免疫荧光阳性均支持狼疮诊断而不是皮肌炎。在狼疮的活动期可以出现多种器官特异性和非特异性自身抗体和病原体的抗体，不能据此诊断其它相关疾病。
祝雪晴的肉芽肿性皮肤松弛症是罕见病，同时积极寻找高钙血症的病因。结论是“异位PTH分泌”。肿瘤组织为什么会异位分泌PTH？值得思考和探索。
周生儒的病例显示抗TNFa的治疗可能诱发或加重掌跖脓疱病，还显示掌跖脓疱病并非需要系统治疗，大功率UVA1结合外用激素即“针对皮肤的治疗”更有效，且价格低廉。
赵忻的病例提醒大家，临床若以色素沉着斑片（非斑块），伴皮肤外损害如贫血、低蛋白血症，需考虑B细胞来源的肿瘤如Castleman病，不要因为病理有浆细胞为主的浸润而诊为梅*。
王迪歆的病例讲述了两例都是面部红斑肿胀的诊断思路，比较异同点。血清与组织组化标记有IgG4，进展慢、触之软性肿胀为IgG4相关疾病的特点；而触之浸润感强，伴渗出、坏死、进展迅速为血管肉瘤的特点。前者对激素治疗敏感，后者抵抗。
薛珂医生带来的案例旨在呼吁对临床皮疹的仔细观察，若在临床工作中发现皮肌炎存在毛发红糠疹样改变时需要考虑Wong-type皮肌炎。
精彩点评后，进入答疑环节。
医院的刘医生首先发问：“目前学界普遍认为神经性皮炎是AD，湿疹也归于AD，对此，郑教授您怎么看？”
郑捷教授回答：湿疹是“形象”诊断，AD是在有Atopic的基础上将干燥的皮炎和有渗出的“湿疹”合二为一。什么是Atopic，可以归纳为三点：家族史，还多伴有鱼鳞病；皮肤外症状，如伴有过敏性哮喘、鼻炎、结膜炎，但往往不能确定变应原；高IgE血症和嗜酸性粒细胞升高。以上三个Atopic中存在一个，加上dermatitis即可诊为AD。随着免疫学的发展，Allergy（变态反应）理论的出现，将湿疹或AD的范围缩小了，将其中有确定变应原的疾病从湿疹、AD中划分出来，如植物中的枯草、花粉等引起的哮喘、鼻炎、皮炎等。“把所有的dermatitis都放入AD内值得探讨”。比如，一个皮炎患者无以上三个atopic现象中的任何一个诊为AD，就像您提到的神经性皮炎，可能就有失偏颇。即使出现高IgE与高嗜酸性粒细胞能不能诊断AD也要慎重或排它性。如泛发性的虫咬皮炎，痒疹型的BP，甚至寄生虫感染都会出现瘙痒性的皮肤炎症，在不典型时会不会也诊为AD？所以在临床上诊断AD要有“排它”的意识。对疾病的认识有一发展的过程，比如Allergy学说的出现就将有确定变应原的疾病从湿疹或AD中划出来了。AD的诊断必须兼顾A与D，不能仅有一个。当然，疾病的发展也有过程，A或D的出现会有先后，尤其在婴儿或幼儿阶段，会先出现D后再出现A，临床医师往往会根据其特征性的皮损做出AD的诊断，无可厚非。大家有无注意到在老年人往往出现无任何Atopic而只有皮炎的患者？目前主流观点认为这是发生于老年的AD，大家是否同意？大概在年，JournalofInvestigativeDermatology发表了一篇法国医师的文章，对高龄患者出现的以干燥性丘疹、斑片甚至斑块为特征的患者认为是由钙离子拮抗剂的抗高血压药引起，与钙通道有关，不符合药疹的发生规律。这样，找到了原因，AD的范围是不是被缩小了？所以，我们在诊断AD时要注意既有A又有D。现在将AD作为一个大箩筐，什么都往里装，而且越做越大，我以为不妥，就像以前将湿疹-皮炎作为大箩筐一样。现在有观点认为AD也是系统性疾病，如此则更要强调A了。做医生要思考，即使是国际主流的观点也要结合自己的临床体验，从中找到规律。事情都是在变化的。主流的不一定就是绝对正确的。比如上世纪90年代我科提出蕈样肉芽肿非化疗，本世纪初我科提出大疱性疾病外用激素治疗均遭到了许多反对和质疑。所以要有自己独立思考，既要看文献，更要从临床中找规律。当然，要做到这些理论知识尤其是免疫学知识是十分重要的。”
来自江苏的吴医生问：“我科曾也收治过两例面部肿胀患者，他们分别在2月内和数日内死亡，而最终未得出诊断。这样的患者是否要考虑血管肉瘤、上腔静脉综合征？”
郑捷教授回答：“虽然不管什么肉瘤恶性程度均很高，但如果在2个月内死亡而无皮肤外转移灶，因肉瘤死亡的可能性小。而上腔静脉综合征的皮疹往往表现为面部的均质、弥漫性红肿，有原发病表现，皮肤科首诊的概率低。您所述患者的急性死亡可能与感染相关，但需要详细了解患者最终直接死因如呼衰、心衰等再得出结论。”
来自*的阿克拜尔医生也谈到了曾经收治的以面部肿胀为主的NK/T淋巴瘤最终因嗜血综合征而死亡。郑捷教授回答，嗜血综合征既可能是淋巴瘤累及，也可能是EBV等感染导致。若出现症状至嗜血表现以月计可能由淋巴瘤引起，若是短期如您所述几天内出现则感染可能大。
最后郑捷教授耐心解答了老年人沐浴水温为什么不易过热、老年人需要使用保湿剂的理由以及皮肤护理中的具体问题等提问。
全部讨论结束后，郑捷教授向参会者鞠躬，感谢国内同行长期来对瑞金皮肤科的支持和关爱！
瑞金皮肤病治疗与病例报告会（第13届科年会）再见！
作者：阮叶平
编辑：徐雯
长按