单纯糠疹的症状

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TUhjnbcbe - 2021/6/16 16:49:00
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匍行性红斑可伴发肿瘤,也可能合并其他皮肤病,当患者出现匍行性红斑时,应高度警惕。

匍行性红斑(erythemagyratumrepens,EGR)由JohnGammel博士在年首次提出。此病具有典型外观,包括同心圆分布的红斑、年轮状环形红斑及领圈样脱屑。最近,LeahA.Swanson博士在JAMADermatology杂志的ClinicopathologicalChallenge板块刊文,报道了一例典型的匍行性红斑样疹。下面将为大家展示这一例病例,并对匍行性红斑进行简单总结。

病例学习

患者男,60岁,因“躯干广泛瘙痒性皮疹”就诊,病程未提及。查体:皮损为同心圆排列的环状、弓形和锯齿状红斑,其上领圈样脱屑,广泛累及胸部、背部和腹部,并延伸至四肢近端(图1)。图1.临床表现(图自参考文献)从胸部和背部进行环钻活检,进行组织病理学检查,结果如图2。图2.患者皮疹组织病理学检查,左:胸部皮损角化不全,表皮轻度肥厚,棘层海绵水肿,真皮浅层不典型淋巴细胞呈队列状排布,部分移入表皮形成Pautrier微脓肿(HE染色,×);右:CD30免疫组化染色阳性(×)

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病例分析

此例患者皮肤活检示中等大小的不典型淋巴细胞向表皮生长性浸润,沿真皮-表皮交界处呈局灶性分布,并形成Pautrier微脓肿。浸润的淋巴细胞中,大细胞转化细胞占25%至50%(图2右侧,CD30阳性细胞)。非典型淋巴细胞表达CD2、CD3、CD4(部分)、CD30(部分)和TCRαβ,表现为CD7完全缺失和CD5部分表达缺失。上述组织病理学和免疫组化特征符合蕈样肉芽肿(mycosisfungoides,MF)。该患者有7年MF病史(IIIA期,T4N0M0B0),PET-CT并未发现内脏及淋巴结转移。匍行性红斑表现为同心环形、锯齿状或旋涡状红斑,并伴有鳞屑。现认为匍行性红斑是一种副肿瘤疾病,约有70%的患者可以找到原发肿瘤。大部分患者的皮疹出现在肿瘤诊断之前,当然也有部分患者在确诊肿瘤后出现皮疹。最常合并的肿瘤为肺癌、食道癌和乳腺癌。匍行性红斑也可继发于其他皮肤病,最常见的是毛发红糠疹和银屑病。匍行性红斑组织学改变无特异性,包括局灶性角化不全、海绵水肿、血管周围炎。而当匍行性红斑合并一种确切的皮肤病时,其组织学改变则会具有相应的特征,如MF。以匍行性红斑为表现的MF目前仅有8例报道,其中有3例在匍行性红斑之前诊断MF,剩余5例则是以匍行性红斑为首发皮疹。目前尚不清楚匍行性红斑样皮疹是否与皮肤T细胞淋巴瘤患者预后有关。已报道的病例中,1例患者在匍行性红斑发作时出现Sézary综合征;1例患者伴有MF的大细胞转化;2例则在发生匍行性红斑样皮疹后出现MF进展,并发展为Sézary综合征。而对于匍行性红斑的治疗,目前暂无统一的标准。有患者皮肤红色毛癣菌培养阳性,予以口服特比萘芬后好转。另外有1例患者每次匍行性红斑复发时口服特比萘芬有短暂缓解。由于报道较少,目前有假说认为皮肤癣菌作为抗原反复刺激,可能是MF患者匍行性红斑爆发的原因。总结匍行性红斑可伴发肿瘤,也可能合并其他皮肤病,当患者出现匍行性红斑样疹时,应高度警惕,积极排查潜在的肿瘤,完善真菌学检查除外叠瓦癣的可能。皮肤活检则对于看破这一层“华丽的外衣”起到至关重要的地步。

参考文献:

1.SwansonLA,PetersMS,ComfereNI.ConcentricAnnularTruncalEruption.JAMADermatol..Onlineaheadofprint.2.VotquenneNicolas,RichertBertrand,ErythemaGyratumRepens.JAMADermatol..Onlineaheadofprint.

本文首发:医学界皮肤频道

本文作者:陈伟

本文审稿:唐教清

本文排版:小码达

责任编辑:风禾茜茜

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