一、光敏性皮肤病的诊断
来自德国德累斯顿工业大学医学院的StefanBeissert教授通过展示光敏性皮肤病的病例，回顾了如何通过光生物学试验进行诊断，分享的病例有日光性荨麻疹、多形性日光疹、皮肤型红斑狼疮、慢性光化性皮炎、红细胞生成性原卟啉病。首先StefanBeissert教授展示了多形性日光疹和皮肤型红斑狼疮的病例，指出光激发试验在诊断上述两种疾病中具有重要价值。光激发试验通常以1.5MED的UVB和60～J／cm2的UVA，连续照射3天，多形性日光疹在照射后1至3天出现典型皮损，皮肤型红斑狼疮大多在照射后10至12天出现典型皮损，部分需要两周时间才出现。日光性荨麻疹临床表现为接受紫外线或可见光照射后数分钟出现风团，伴剧烈瘙痒，该疾病也可以通过光激发试验诊断，即UVA和（或）UVB照射背部皮肤后数分钟如果能够诱发出皮损，则可以确诊为日光性荨麻疹。接着，StefanBeissert教授通过一例慢性光化性皮炎的病例介绍了光变应性反应和光*反应的区别，光变应性反应是指光敏物质吸收光能后发生化学变化成为半抗原，并与体内大分子结合形成完全抗原，刺激机体产生抗体或细胞免疫致病。光*反应是一种非免疫反应，任何个体接受超量日光照射都会发生反应。光变应性反应和光*反应临床上有时不易区分，而光斑贴试验在鉴别诊断中可起到重要作用。在背部两侧敷贴光斑贴变应原，24或48小时后去除变应原，观察有无单纯接触变应性反应，接着一侧接受10J/cm2的UVA照射，对侧避免光线照射。24、48、72小时后观察两侧反应。若照射侧阳性，非照射侧阴性，提示光变应性反应；仅照射侧阳性，且随时间逐渐减弱，提示光*反应。此外，Beissert教授展示了一例6岁男性患者，接受阳光照射后面部出现红斑、虫蚀状瘢痕，伴疼痛，实验室检查血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，提示“红细胞生成性原卟啉病”的诊断。最后StefanBeissert教授对光敏性皮肤病的诊断进行了总结，首先应详细询问患者的光暴露史，以及与皮损出现的时间关系，此外需了解病人是否应用光敏性药物，而诊断可以借助光生物学试验。二、光生物学试验的注意事项
来自意大利光敏性皮肤病和白癜风治疗中心的GiovanniLeone教授介绍了进行光生物学试验的注意事项。光敏性皮肤病的临床表现多变，有时诊断较困难，需要借助光生物学试验。但该类疾病的诊断首先根据病史和临床表现，必要时才考虑结合光生物学试验。光生物学试验包括最小红斑量测定、光斑贴试验、光激发试验。最小红斑量(MED)是指在一定的光源、距离下，特定的个体、部位接受光照24小时后产生肉眼可见红斑所需的最小剂量，常用UVB-MED、UVA-MED来分别表示患者对UVB或UVA的敏感程度，而慢性光化性皮炎患者的MED常常降低。进行光斑贴试验时，需患者多次就诊。GiovanniLeone教授提醒大家，多形性日光疹的MED检测通常为阴性，需进行光激发试验以明确诊断。此外，值得注意的是，光生物学试验在卟啉病的诊断中无价值，因为该病的致病光谱为可见光-nm，可见光相关试验较复杂，难以得到阳性结果。此外，GiovanniLeone教授介绍了光生物学试验中的设备选择，包括日光模拟器、单色仪、UVB荧光灯、UVA荧光灯。日光模拟器配备有专门的滤光器，最接近自然光，但价格昂贵，不易获取。UVB荧光灯和UVA荧光灯价格便宜，容易获取。因为导致皮肤红斑的主要光源类型为UVB，对于设备配置不完全的机构，可以选择普通的UVB、UVA灯管。最后GiovanniLeone教授强调，光敏性皮肤病的诊断，首先应根据病史和临床表现，必要时可考虑结合光生物学试验，但不可过度依赖光生物学试验。
三、光疗的应用与前景
来自的奥地利格拉茨医科大学的PeterWolf教授介绍了光疗在治疗银屑病、特应性皮炎、皮肤T细胞淋巴瘤等疾病取得了非常好的疗效，并且较生物制剂更加经济。据研究，PUVA治疗银屑病可取得88.8%的患者改善率，较生物制剂而言，PUVA治疗银屑病优于依那西普、英夫利昔单抗、阿法西普。接着，PeterWolf教授将光疗与生物制剂疗法在银屑病治疗方面进行了比较：NB-UVBnm和PUVA可应用于的银屑病患者包括儿童、妊娠后期女性、感染（结核病、艾滋病）/肿瘤患者、炎症性肠病患者、疫苗接种者，但对甲银屑病无效。缓解期可达6-12个月，且无危及生命的严重副作用，虽耗时但治疗费用低。相较而言，生物制剂可应用于部分儿童及妊娠女性、非活疫苗接种者，禁用于感染（结核病、艾滋病）/肿瘤患者，炎症性肠病患者禁用IL-17抑制剂，对甲及头皮银屑病有效，缓解期为3-12个月，且有出现严重副作用可能，耗时少但费用较高。因此，PeterWolf教授认为，对于中重度银屑病（BSA10%，PASI10），优先使用光疗（UVB、PUVA）、阿维A、环孢霉素、反丁烯二酸酯、MTX等治疗，在治疗反应不佳、不耐受、有禁忌症的情况下，可使用阿普斯特、依那西普、英夫利昔单抗、尤特克单抗、阿达木单抗、司库奇尤单抗等治疗。PeterWolf教授还阐释了光化学及光动力疗法的适应症，这些疗法可用于治疗银屑病、掌跖脓疱病、蕈样肉芽肿（IA、IB期）、白癜风、特应性皮炎、泛发型扁平苔藓、色素型荨麻疹、皮肤移植物抗宿主病、播散性环状肉芽肿、苔癣样糠疹、淋巴瘤样丘疹病、毛发红糠疹、局限性硬皮病等，及预防多形性日光疹、痘疮样水疱病、日光性荨麻疹、红细胞生成性原卟啉症、慢性光化性皮炎等皮肤病。最后PeterWolf教授对UVA1光疗仪进行了介绍，UVA1波长在nm-nm之间，可发挥诱导炎症细胞凋亡、调节炎症因子水平、影响成纤维细胞、降低肥大细胞反应性等作用，在很多皮肤病的治疗中具有非常显著疗效。PeterWolf教授认为未来UVA1-LED在治疗硬斑病以及数字光疗在白癜风等多种皮肤病治疗领域有广阔的前景。四、遗传性光敏性皮肤病的新进展
来自法国笛卡尔-巴黎索邦大学遗传性皮肤病和罕见皮肤病研究中心的SmailHadj-Rabia教授首先回顾了遗传性光敏性皮肤病的分类，主要包括DNA加工缺陷疾病如着色性干皮病（XP）A-G、毛发低硫营养不良（TTD）、Rothmund-Thomson综合征等，代谢紊乱疾病如XPV、Bloom综合征等，以及其他如遗传性纤维化异色症伴肌腱萎缩肌病和肺纤维化（POIKTMP综合征）、Kindler综合症等。接着介绍了其中某些遗传性光敏性皮肤病近年来的新发现。众所周知XP易发生皮肤和内脏肿瘤，但除肿瘤外还能伴发一些其他疾病，一项研究调查了年至年共60名XP女性患者，结果显示其初潮中位数年龄为12岁（9-17岁），更年期平均年龄为29.5岁，显示XP女性患者有卵巢早衰的特征。因此，女性患者出现早期闭经和卵巢功能不全需要内分泌科、妇科医生进行干预。然后，SmailHadj-Rabia教授展示了抗PD-1免疫疗法治疗XP患者的皮肤癌的病例，表明该疗法对XP的皮肤癌可能有效。接着他对TTD的临床表型进行了介绍，TTD的TTDN1基因突变亚型表现为骨龄迟缓、癫痫发作；PIBIDS症候群则表现为光敏、鱼鳞癣、脆弱毛发、智力障碍、低生育力、短小体格。XP和TTD可能由相同基因突变引起的常染色体隐形遗传疾病，临床表现有较多相似之处。SmailHadj-Rabia教授介绍了一项关于前列环素合酶（PTGIS）在TTD中重要性的研究，PTGIS可催化前列腺素H2转化为前列环素，而该研究发现PTGIS降低出现在所有伴有光敏和无光敏的TTD病例中，因此可作为区分XP的生物标记物。教授接着介绍了Rothmund-Thomson综合征和POIKTMP综合征的临床特征。Rothmund-Thomson综合征好发于3月至3岁儿童，RTS2型由RECQL4双等位基因突变引起，其特征是癌症风险增加和骨骼异常，而与青少年白内障相关的RTS1型的遗传基础尚不清楚。RTS1型好发于3月至3岁儿童，特征表现有皮肤异色病、身材矮小、幼年白内障、毛发稀少、光敏等。POIKTMP综合征是最近报道的一种常染色体显性遗传性疾病，由FAMB基因错义突变引起，临床特征为胰腺外分泌功能不全、胰腺癌易感、肝损伤、血液学异常、身材矮小、白内障及甲营养不良。POIKTMP综合征的皮肤病学表现为：6月龄以前的早期急性期阶段以面部光诱导的红斑为特征，急性期结束后表现为面颊异色，进行性皮肤萎缩，瘢痕性脱发，眉毛、睫毛稀疏和缺失，也可伴有下肢淋巴水肿、足内翻畸形、小腿肌肉挛缩和硬化。POIKTMP和RTS的相同之处是少汗、色素减退、银屑病样皮疹、湿疹样皮疹、水疱。本次EADV会议光皮肤病专场探讨了光敏性皮肤病的新进展，对不同类型的光敏性皮肤病的光生物学诊断进行了精彩的讲述，为我们在临床治疗和科研上提供了许多新的思路。温馨提示：本文首发于《中华皮肤科杂志》