西安市民*女士眼眶周围突然皮色发红，看上去如同京剧演员上了彩妆。当时，由于并无不适感，所以她也未在意，小孙女还直夸她：“不用化妆也很好看”。但不久，*女士感觉周身肌肉酸困疼痛、疲乏无力。于是，家人带她就医检查，*女士被诊断为皮肌炎。
无独有偶，曾经被诊断为类风湿关节炎的王女士，近年来眼眶周围突然泛起红来，且一直不能消退。由于起初并无痛感，故也没去问诊，直到双侧肩臂和大腿肌肉疼得厉害，稍一活动医院就诊。医院医院风湿免疫科医生诊查后被诊断为皮肌炎，并且病变已经累及到了双肺，经过积极治疗，病情得到控制。
皮肌炎易被误诊漏诊
四大特征性临床表现要警惕
“皮肌炎是一组主要累及肌肉和皮肤的自身免疫性疾病，还可发生以肺脏为主的多脏器损害。临床以独特的皮损和肌无力为特征。”医院医院风湿免疫科二病区主任刘英纯提醒，皮肌炎是一种自身免疫性疾病，起病缓，有时进展迅速，容易被误诊漏诊。发病时，患者常出现对称性肌痛、肌无力，急性期可出现肌肉肿胀及压痛，甚至丧失自主运动能力。严重时还可出现胸闷、气短、咳嗽、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、心悸，甚至呼吸衰竭。
刘英纯表示，皮肌炎患者早期会有几个特征性临床表现值得大家警惕。一是雷诺现象，即手指遇冷或情绪激动时先后变白、变紫、变红，常常在数分钟后自行缓解；二是特征性皮疹、Gottron征（疹），即在双手及肘、膝关节处出现带有皮屑的扁平皮损，以及眶周水肿（特别是眼睑紫红色斑）；三是技工手，就是手部皮肤粗糙、脱屑、污垢样皮疹，外观类似手工劳动者结了茧的手；四是周身疲乏无力，特别是双侧肩臂及双侧大腿肌肉疼痛无力，起床、下蹲、抬腿困难。有些患者皮疹虽典型，但没有明显肌痛、肌无力，仅仅表现为疲乏，不容易引起足够的重视。
皮肌炎发病以女性居多
还可引发间质性肺病和肿瘤
“皮肌炎主要见于成人，女性居多，儿童也不罕见。发病初期的一个主要特征是双侧或单侧眼睑(特别是上睑)出现暗紫红色皮疹，并出现眶周水肿和近眼睑缘处的毛细血管扩张，当水肿严重时，双睑遮眼，影响视物。而且，这种紫红色皮疹还可出现在鼻部、鼻唇沟、前额、颧部及胸上部(V形分布)、颈前后、肩背及上臂外侧。”刘英纯介绍，皮肌炎属于炎性肌病的一种类型，发病原因不明，可能与遗传和病*感染相关。从临床看，部分患者会伴随不规则发热、消瘦、贫血、淋巴结肿大，少数患者可出现关节肿大、疼痛，部分患者会出现广泛血管炎症。
皮肌炎患者的皮肤受累多种多样，还会有网状青斑、坏死性血管炎、脱发、光敏感、银屑病样皮损等临床表现。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围，及病变肌肉处可发生钙质沉着症。此外，皮肌炎还可引发间质性肺病、心血管疾病以及恶性肿瘤等并发症，因此，患者确诊时需进一步排除肿瘤及患癌风险。
治疗用药可能产生不良反应
要定期复诊监测
患皮肌炎后该怎样治疗，日常又该如何护理？对此，刘英纯介绍，治疗方面，通常会使用糖皮质激素与免疫抑制剂，由于药物的不良反应，故患者用药期间应严格按医嘱执行，定期复诊，监测药物不良反应。
“护理方面，在重度炎症急性期，患者应卧床休息，可作关节或肌肉被动活动，每日两次，以防止软组织挛缩。家属除了可先给予被动运动，还可采用按摩、热浴、微波照射等以改善局部血液循环。急性炎症不严重时，不主张卧床休息，鼓励适当轻度活动，可根据肌力恢复程度逐渐增加活动量。”医院医院风湿免疫科二病区护师苏娟表示，日常患者要避免皮肤刺激，如日晒冷热刺激等。同时，要注意皮肤清洁，温水洗浴，禁止使用化妆品、染发剂。患者在使用糖皮质激素时，由于易诱发细菌、霉菌和病*感染等，应注意观察皮肤有无瘙痒，局部有无刺痛、红斑或水疱，口腔黏膜是否有溃疡或白色分泌物。
在生活饮食方面，苏娟建议，患者应选择营养丰富、清淡易消化的高蛋白、高维生素饮食，戒烟戒酒，避免摄入辛辣刺激食物和浓茶、咖啡等。如病情涉及吞咽困难、食道反流等症状，应多吃些软性食物、流质食物和易消化食物。此外，患者应积极配合治疗，学会自我放松，保持良好的心理状态。华商报记者吴洁
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